Bs. As., 18/10/2007

VISTO

Que el SERVICIO NACIONAL DE REHABILITACION resulta la autoridad de aplicación de la Ley Nº 22.431, y

CONSIDERANDO

Que en virtud de la competencia asignada a este Organismo en relación a la Certificación de la Discapacidad, se hace necesario determinar en los casos de pacientes con Enfermedad de Parkinson, cuando corresponde extender el mismo.

Que a tal fin, se aprueban por la presente, las planas anexas que determinan los criterios para extender dicho certificado.

Que el Departamento de Asuntos Jurídicos ha tomado la intervención de su competencia.

Que la presente se dicta en virtud de las facultades previstas en la Ley Nº 22.431, sus modificatorias y Decretos Reglamentarios y los Decretos Nº 703/95 y 106/05.

Por ello,

LA SEÑORA DIRECTORA DEL SERVICIO NACIONAL DE REHABILITACION

DISPONE:

Artículo 1º — Apruébense como Anexo 1 al presente artículo, la Normativa para Certificación de Discapacidad en Pacientes con Enfermedad de Parkinson.

Art. 2º — Comuníquese, publíquese, dése a la Dirección Nacional del Registro Oficial y archívese. — Carmelo J. Patané.

ANEXO I

Normativa para Certificación de Discapacidad

en Pacientes con Enfermedad de Parkinson

Servicio Nacional de Rehabilitación

DRA. GRISEL OLIVERA ROULET

Directora

AÑO 2007

Enfermedad de Parkinson

La Enfermedad de Parkinson (EP) es un trastorno neurológico degenerativo y progresivo secundario a degeneración de las neuronas dopaminérgicas de la vía nigroestriada.

Fue descripta por James Parkinson en 1817 quien reconoció la rigidez, el temblor y los trastornos de la marcha, en el Reino Unido, denominándola en su ensayo parálisis agitante.

Tiene una distribución mundial, afectando principalmente a personas por encima de los 55 años, con ligero predominio en el sexo masculino y algunos estudios han demostrado mayor incidencia en personas de raza blanca y en países industrializados.

Los estudios de prevalencia la estiman en 329/100.000, aunque por debajo de los 40 años es de 3-4/100.000.

Desde el punto de vista histológico se observa una severa pérdida de neuronas de la pars compacta de la sustancia nigra en el mesencéfalo. También se evidencia gliosis leve a moderada y pérdida neuronales locus ceruleus, núcleo dorsal del vago, núcleo basal de Meynert y otros núcleos subcorticales. Además hay degeneración de otros núcleos del tronco encefálico, pérdida de células en la columna gris intermedio lateral de la médula espinal y de los ganglios simpáticos que serían los responsables de los síntomas autonómicos de la enfermedad.

Los Cuerpos de Lewy son inclusiones intraneuronales hialinas que si bien no son patognomónicos de la EP son actualmente considerados altamente característicos de la enfermedad y frecuentemente se los observa en sustancia nigra, locus ceruleus, núcleo dorsal del vago, núcleo basal de Meynert y en corteza cerebral.

Clasificación

La Enfermedad de Parkinson es una forma primaria de parkinsonismo, también conocida como parkinsonismo idiopático, pero hay que saber que existen otras formas de parkinsonismos (ver tabla 1).

· Tabla 1: Clasificación de los parkinsonismos

1) Parkinsonismos primarios

Ø Enfermedad de Parkinson.

Ø Parkinsonismo juvenil.

2) Parkinsonismos plus (Parkinsonismos atípicos)

_ Atrofia multisistémica (Degeneración estriato-nigrica, atrofia olivopontocerebelosa; Síndrome de Shy –Drager).

Ø Degeneración córtico-basal gangliónica

Ø Parálisis supranuclear progresiva.

3) Parkinsonismos secundarios

Ø Inducido por drogas (neurolépticos, antieméticos, litio).

Ø Parkinsonismo vascular.

Ø Parkinsonismo por hidrocefalia a presión normal.

Ø Inducido por tóxicos (MPTP, manganeso, CO, metanol).

Ø Infeccioso (postencefalítico, SIDA, enfermedad por priones).

Ø Estructural (hemiatrofia-hemiparkinsonismo, hidrocefalia no comunicante, tumor cerebral).

4) Parkinsonismos heredo-degenerativos

Ø Demencia por cuerpos de Lewy.

Ø Parkinsonismo acompañando a Enfermedad de Alzheimer.

Ø Enfermedad de Huntington.

Ø Enfermedad de Wilson.

Ø Neurodegeneración asociada a déficit de pantotenato kinasa.

Ø Enfermedad de Machado-Joseph.

Ø Neuroacantocitosis.

Manifestaciones Clínicas de la Enfermedad de Parkinson

La triada clásica es la presencia de bradicinesia, rigidez y temblor, posteriormente se suma inestabilidad postural.

Bradicinesia: lentitud en la realización de los movimientos. Se caracteriza por dificultad para iniciar un movimiento voluntario y dificultad para realizar actos motores simultáneos y repetidos. La reducción de la amplitud y la pérdida de la destreza son hallazgos comunes de la bradicinesia. La bradicinesia afecta cada acto motor y es la responsable de hipomimia, micrografía, dificultad en el uso de utensilios, girar en la cama, pararse de una silla, etc.

Rigidez: es una forma particular de aumento del tono muscular. Se caracteriza por una sostenida y uniforme resistencia al movimiento pasivo, no dependiendo de la velocidad del movimiento. Junto con el temblor da el aspecto de rueda dentada (la resistencia es interrumpida a intervalos regulares).

Temblor: es la oscilación rítmica y mecánica de un segmento corporal. Se caracteriza por ser de reposo, de 4-5 ciclos por segundo, involucrando extremidades superiores, región perioral y miembros inferiores.

Usualmente se manifiesta de manera insidiosa, afectando las extremidades superiores de manera asimétrica. La forma más frecuente de presentación clínica es con temblor unilateral, rigidez y bradicinesia afectando los miembros superiores. En personas de edad avanzada la enfermedad se presenta como una combinación de inestabilidad postural y trastornos de la marcha (PIGD: postural inestability and gait disorder de la lengua inglesa). En personas jóvenes se observan fenómenos distónicos como forma de presentación de la enfermedad.

A medida que la enfermedad progresa, se produce el compromiso bilateral y axial del organismo hipomimia, disartria, tendencia a adoptar postura flexora de tronco), la marcha es con pasos cortos, arrastre de ambos pies y festinación. Las caídas son frecuentes en etapas avanzadas de la enfermedad.

Además los pacientes presentan síntomas no motores: depresión, trastornos conductuales, trastornos del sueño (RBD), compromiso autonómico (hipotensión, sialorrea, seborrea, retardo en vaciamiento gástrico, constipación), dolor y síntomas sensitivos.

La enfermedad tiene un curso progresivo, con mayor compromiso de funciones y deterioro de las personas. La escala de Hohen y Yahr es utilizada para graduar la severidad de la enfermedad en las diferentes etapas en el curso de la enfermedad y además sirve también como una guía de la historia natural de la enfermedad.

Escala de Hohen y Yahr

_ Etapa 0: no signos de Enfermedad de Parkinson.

_ Etapa 1: Enfermedad unilateral.

_ Etapa 2: Enfermedad bilateral sin afectación del equilibrio.

_ Etapa 3: Enfermedad bilateral leve o moderada, cierta inestabilidad postural, físicamente independiente.

_ Etapa 4: Incapacidad grave, todavía es capaz de caminar o permanecer de pie sin ayuda.

_ Etapa 5: Paciente que permanece en silla de ruedas o en cama si no tiene ayuda.

También existen escalas para evaluar la funcionalidad de los pacientes en las actividades de la vida diaria.

Escala de actividades de la vida diaria (Schwab and England)

· 100%: Completamente independiente. Capaz de realizar todos los quehaceres domésticos sin lentitud, dificulta o fallas. Esencialmente normal, desprovisto de cualquier dificultad.

· 90%: Completamente independiente. Capaz de realizar todos los quehaceres domésticos con algún grado de lentitud, dificultad o fallas. Le toman el doble de tiempo. Comienza a notar dificultades.

· 80%: Completamente independiente en la mayoría de los quehaceres domésticos. Le toman el doble de tiempo. Conciencia de dificultad y lentitud.

· 70%: No es completamente independiente. Más dificultad con algunos quehaceres domésticos. Le lleva 3-4 veces más de tiempo. Debe emplear una gran parte del día en los quehaceres domésticos.

· 60%: Alguna dependencia. Puede hacer la mayoría de los quehaceres domésticos, pero muy lento y con mucho esfuerzo. Errores en las tareas.

· 50%: Más dependencia, necesita asistencia en las tareas, lento. Dificultad con todas las cosas.

· 40%: Muy dependiente. Puede realizar las tareas pero con asistencia, sólo puede realizar pocas tareas.

· 30%: Con esfuerzo puede realizar algunas tareas, comienza solo. Mucha ayuda es necesaria.

· 20%: No puede realizar nada solo. Puede con algún grado de ayuda realizar algunas tareas. Severamente inválido.

· 10%: Totalmente dependiente sin ayuda. Completamente inválido.

· 0%: Las funciones vegetativas como la deglución, funcionamiento de vejiga e intestino no funcionan. Postrado en cama.

Diagnóstico

El diagnóstico de Enfermedad de Parkinson es exclusivamente clínico, basado en la presencia de un síndrome parkinsoniano y en la exclusión de causas secundarias.

Criterios clínicos del banco de cerebros de la sociedad de Enfermedad de Parkinson del Reino Unido

Paso 1. Diagnóstico de síndrome parkinsoniano

Ø Bradicinesia: lentitud en la realización de los movimientos voluntarios con progresiva reducción de la velocidad y amplitud de las acciones repetitivas, más uno e los siguientes:

Ø Rigidez muscular

Ø Temblor de reposo de 4-6 ciclos por segundo

Ø Inestabilidad postural no causada por compromiso visual, vestibular, cerebeloso o propioceptivo.

Paso 2. Criterios de exclusión

Ø Historia de accidentes cerebrovasculares repetidos o progresión escalonada de los signos parkinsonianos.

Ø Historia repetida de traumatismos de cráneo.

Ø Historia de encefalitis.

Ø Crisis oculógiras.

Ø Tratamiento neuroléptico al inicio de los síntomas.

Ø Más de un pariente afectado.

Ø Remisión sostenida.

Ø Síntomas unilaterales luego de 3 años de evolución.

Ø Parálisis supranuclear de la mirada.

Ø Signos cerebelosos.

Ø Compromiso autonómico precoz.

Ø Demencia precoz con trastornos mnésicos, lenguaje y praxias.

Ø Signo de Babinski.

Ø Presencia de tumor cerebral o hidrocefalia comunicante en la TC

Ø Falta de respuesta a dosis adecuada de levodopa (excluyendo malabsorción).

Ø Exposición a MPTP.

Paso 3. Criterios que apoyan el diagnóstico de EP

(Se requieren 3 o más para un diagnóstico definitivo de EP)

Ø Comienzo unilateral.

Ø Temblor de reposo.

Ø Cuadro progresivo.

Ø Asimetría persistente que compromete más al lado donde comenzó.

Ø Respuesta excelente (70-100%) a la levodopa.

Ø Grave corea inducida por levodopa.

Ø Respuesta a la levodopa durante más de 5 años.

Ø Curso clínico de 10 o más años.

Tratamiento

La enfermedad tiene tratamiento tanto farmacológico como no farmacológico. Son numerosas las intervenciones que se pueden realizar en los pacientes.

Tratamiento no farmacológico: educación, grupos de autoayuda, nutrición, ejercicios.

Tratamiento farmacológico: selegilina, amantadina, agonistas dopaminérgicos, anticolinérgicos, inhibidores de COMT, levodopa.

Requisitos para extender el Certificado de Discapacidad.

1) Certificado de médico especialista, donde conste el diagnóstico del paciente, cuadro clínico, grado de compromiso y tratamiento realizado en el momento de la evaluación, severidad de la enfermedad (escalas de Hohen y Yahr y escalas de Actividades de la vida diaria, expedido durante los seis meses previos a la evaluación por la Junta Médica).

2) Estudios Complementarios

Ø Tomografía computada de cerebro

Ø Resonancia Magnética de cerebro

3) Presencia del paciente el día de la Junta Médica

4) Concurrencia con el Documento Nacional de Identidad

Criterios para extender el Certificado de Discapacidad

Ø Se extenderá el Certificado de Discapacidad a todos aquellos pacientes que puedan demostrar la presencia de Enfermedad de Parkinson y que se encuadren según la Escala de Hohen y Yahr de la Etapa 1 a 5.

Bibliografía

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